셀린 디온 불치병 강직인간증후군(SPS)

영화 '타이타닉' 주제곡을 부른 것으로 유명한 캐나다 출신의 팝 디바 셀린 디온(54)이 몸이 굳어가는 증상을 보이는 희귀 불치병 진단을 받았습니다. 8일(현지시간) 인스타그램에 올린 동영상을 통해 희귀 신경질환인 '전신 근육 강직인간증후군'(Stiff-Person Syndrome·SPS)을 앓고 있다고 공개했는데요.

이에 따라 디옹은 2023년 콘서트 일정을 모두 취소했고, 투어 스케줄을 2024년으로 연기했는데요 일반인에게는 생소한 강직인간증후군에 대해 알아볼게요.

□ 강직인간증후군이란?

강직인간증후군은 희귀 후천성 신경계 장애로, 근육 강직과 경련을 특징으로 합니다.

■ 강직이란?
강직은 근육의 긴장도가 비정상적으로 증가하는 것을 뜻하는데, 근육 경련은 갑작스러운 움직임이나 소음, 감정적 자극 등에 의해 일어나는데 눈으로 볼 수 있을 정도로 크게 나타나기도 합니다.

근육 강직이 지속되면 척추, 특히 허리뼈와 경추의 변형을 불러와 점점 근육의 운동이 어려워지며, 몸의 유연성이 떨어지고 움직임이 느려지다가 결국에는 거동이 불가능해집니다. 일부 환자들에게서는 간질성 발작이 일어나고, 통증이 심한 경우 골절이 초래되기도 합니다.

강직인간증후군은 중증 근무력증이나 갑상선염, 악성 빈혈 등 여러 가지 자가면역질환과 함께 나타나는데요, 특히 환자 중 약 25%는 당뇨병을 앓고 있다고 전해지고 있습니다.

■ 자가면역질환이란?

신체의 면역체계가 외부에서 침투한 바이러스나 병원균을 공격하는 것이 아니라 자신의 몸을 공격하면서 다양한 염증이나 강직, 경직, 신경 이상 등이 발생하는 질환

강직인간증후군은 일부 연구에서는 유전적 원인일 가능성을 제기하고 있지만, 현재 정확한 원인은 알려지지 않았습니다.

인구 100만 명당 1명에게 발생하는 보기 드문 질환으로 일반적으로 40~70대 성인에서 발생하는데요. 여성이 남성과 비교해 2배 높게 나타난다고 알려져 있습니다.

현재 치료제가 없는 불치병으로, 항불안제와 근육이완제를 사용해 병의 진행을 더디게 할 수는 있다고 합니다.